HLH 的快速诊断

噬血细胞综合征（ HLH ）分类

  HLH的诊断通常很困难。因为HLH是一个没有特异性临床表现的罕见疾病，其潜在的多种疾病更使其变得复杂，且病情进展凶猛，早期诊断和及时准确治疗尤为重要，可显著改善病人的预后和转归。需要注意的是，年龄不再是原发性噬血细胞综合征的诊断依据，年长者不能除外原发性。此外，吞噬血细胞现象不是HLH的特有临床表现，没有吞噬血细胞现象也并不能排除HLH。

噬血细胞综合征（ HLH ）诊断标准

  经分子生物学检查明确存在家族性或已知遗传缺陷的，或者以下8项指标中符合5项即可诊断为HLH，如图所示。
  除血常规、肝功能、纤维蛋白原、血清铁蛋白等检查外，一些针对HLH病因病理的特殊检查，对于快速合理的诊断及其必要。
  详细的项目检测及送检要求可咨询微信客服或4001-111-120热线获得更专业的解答。

检测原则

  对疑似HLH的患者，血清铁蛋白、sCD25、细胞多因子及NK细胞活性等宜及早送检，并可监测疾病的活动状态。通过流式细胞技术检测CD107a,细胞内蛋白（穿孔素、颗粒酶;男性患者另测SAP,XLAP）可迅速区分原发和继发HLH，对有针对性的基因筛查提供依据，并指导后续的治疗方案，辅助性检查包括病原微生物的筛查可帮助寻找病因。EBV感染是感染相关HLH的最重要病因，EBV-DNA拷贝数，抗EBV抗体，结合EBV感染的细胞亚群的检测可指导诊断和治疗。